La operación de Fontan

En cardiopatías congénitas en las que solo existe una cámara principal se realiza la operación de Fontan, con la que se separa la sangre desoxigenada de la oxigenada, creando una conexión desde la aurícula derecha o las venas principales directamente a la arteria pulmonar.

Se trata de una ‘operación a corazón abierto’ y es un tratamiento paliativo indicado para pacientes con un único ventrículo funcional. Suele realizarse en personas que nacen con anomalías cardíacas como el síndrome del corazón hipoplásico (HLHS), la atresia tricúspide y la doble salida del ventrículo derecho. Quienes necesitan esta cirugía, generalmente, son operados entre los 18 a los 36 meses de edad. Dependiendo del tipo de cardiopatía, es posible que, antes de la cirugía de Fontan, estos pacientes tengan que someterse a otras intervenciones como el procedimiento de Norwood y el de Glenn.

Historia sobre la operación Fontan

Es al Dr. Francis Fontan a quien le debemos esta operación que hoy en día salva miles de vidas. Realizó por primera vez esta intervención en el Hospital de Bordeaux (Francia). El acontecimiento que situó a este médico en el camino para hacer esta operación, que hoy lleva su nombre, tuvo lugar en 1959, cuando realizó una autopsia a una adolescente con atresia tricúspide. Tras esta experiencia, Fontan elaboró un artículo sobre las opciones quirúrgicas contemporáneas para este tipo de anomalía cardiaca.

Mientras investigaba para este artículo, se enteró del shunt cavopulmonar realizado por el Dr. Evgenii Meshalkin en Rusia en 1956. Esto le llevó al trabajo anterior que el Dr. William Glenn había hecho de la misma «vena».

El Dr. Fontan pensó que si era posible que la vena cava superior se alimentara directamente en la circulación pulmonar derecha, tal vez la vena cava inferior podría alimentarse en la circulación pulmonar izquierda, separando por completo la sangre venosa y arterial.

A mediados de los años 60, comenzó a experimentar con este concepto en perros. Hizo varios intentos para cerrar la válvula tricúspide y desviar la sangre venosa sistémica directamente a la circulación pulmonar, pero en todos los casos, los canes murieron a las pocas horas de la intervención.

Años más tarde, el Dr. Pierre Broustet consultó al Dr. Fontan sobre las opciones quirúrgicas que podía sugerirle para tratar a una paciente suya. Se trataba de una niña de 12 años con atresia tricúspide que tenía una cianosis creciente y un empeoramiento de los síntomas de esfuerzo.

A pesar de la falta de éxito que había tenido su experimentación con los perros, el Dr. Fontan confió en que el procedimiento funcionaría en el ámbito clínico. Broustet le dijo: «Je vous fais confiance, vous décidez», es decir, “confío en ti, tú decides”.

Así, dado el visto bueno, el Dr. Fontan realizó aquella operación histórica que hoy en día salva miles de vidas de pacientes con cardiopatía congénita.

El ventrículo único tipo atresia tricúspide es una de las anomalías que requiere la realización de esta cirugía. En la siguiente animación, elaborada por cardiopatiascongenitas.net, podemos ver con detalle en qué consiste esta cardiopatía congénita:

Como muestra la imagen, hay paso de sangre a través de la válvula tricúspide y el VD es hipoplásico. Independientemente del tipo de ventrículo único, a todas estas personas le falta medio corazón, concretamente un ventrículo (que suele ser el derecho), que queda reducido a una pequeña cámara. Es por ello que el ventrículo izquierdo (VI) constituye un ventrículo único, debiendo impulsar tanto la sangre no oxigenada (en azul en el esquema) que procede de la aurícula derecha (AD), como la oxigenada (en color rojo en la animación) que viene de las venas pulmonares.

El trabajo cardíaco es, por tanto, doble. Las sangres se mezclan en la aurícula izquierda y el corazón impulsa hacia el pulmón (P) y hacia todo el cuerpo (C) una sangre insuficientemente oxigenada (en violeta).

¿Qué hace el procedimiento de Fontan?

Sin embargo, en el funcionamiento de un corazón sano, el ventrículo derecho bombea la sangre a los pulmones para oxigenarla, mientras que el ventrículo izquierdo la envía al resto del cuerpo. Hay anomalías cardíacas, como la que acabamos de ver en la animación, en las que un ventrículo es demasiado pequeño y el otro tiene que hacer el trabajo de ambos. Al mezclarse la sangre rica en oxígeno con la pobre en oxígeno, esto provoca que el cuerpo no funcione bien.

Tras el procedimiento de Fontan, esta ‘anomalía’ se corrige para que la sangre de la parte inferior del cuerpo vaya directamente a los pulmones, mientras que la sangre con alto contenido de oxígeno vaya al corazón. De esta manera el ventrículo único:

• solo bombea sangre al cuerpo.
• llega oxigenada al resto del organismo.

Por tanto, ya no hay más mezcla de sangre rica en oxígeno y sangre pobre en oxígeno.

¿En qué consiste el procedimiento de Fontan?

La cirugía Fontan es un procedimiento que, a grandes rasgos consiste en lo siguiente:

Se desconecta la vena cava inferior (VCI) del corazón para conectarla a la arteria pulmonar mediante un conducto (tubo).

Se crea un pequeño orificio entre el conducto y la aurícula derecha. Este orificio (o fenestración) permite que algo de sangre aún fluya de regreso al corazón. Evita que circule demasiada sangre a los pulmones a un mismo tiempo, de modo que los pulmones tengan tiempo de adaptarse.

Los médicos pueden cerrar el orificio (fenestración) más tarde mediante un cateterismo cardíaco.

Se trata de una cirugía clave para el tratamiento de malformaciones congénitas como la atresia tricúspide y un solo ventrículo con estenosis pulmonar. Gracias a este procedimiento, muchas personas con ventrículo único sobreviven y alcanzan la edad adulta.

Fuentes del artículo:

• https://kidshealth.org/
• cardiopatiascongenitas.net