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Cardiopatías congénitas

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¿Qué son las cardiopatías congénitas?

De forma genérica, una cardiopatía es una patología que afecta al corazón. Las cardiopatías pueden ser adquiridas o congénitas. En el primer caso, la patología surge en un corazón sano en algún momento de la vida, después del nacimiento. Infecciones, como la fiebre reumática o problemas cardiovasculares ligados a diabetes, hipertensión u obesidad, son las principales causas de estas dolencias, mucho más frecuentes en adultos que en niños.

Sin embargo, las cardiopatías congénitas (CC) surgen durante el desarrollo embriológico, por lo que se nace con ellas. Se deben a un error en la formación del corazón o de los vasos sanguíneos circundantes y afectan a 8 de cada 1.000 niños en España.

Las cardiopatías congénitas pueden ser de muchos tipos, pero básicamente están vinculadas a problemas en:

Afortunadamente, y a diferencia de lo que venía ocurriendo años atrás, cuando muchos bebés que nacían con cardiopatías congénitas morían, actualmente el 85% de las personas llegan a la edad adulta y llevan una vida prácticamente normal, gracias a los avances técnicos de diagnóstico y médico-quirúrgicos.

Tipos de cardiopatías congénitas más frecuentes

Técnicas de diagnóstico

La aparición en los años 80 de la Ecocardiografía 2D con técnica Doppler desplazó el uso del Cateterismo como método más utilizado para el diagnóstico de las enfermedades del corazón.

El cambio de una técnica de alto riesgo, por otra totalmente inocua, supuso una gran revolución para las personas que nacían con cardiopatías congénitas.

Desde entonces, las técnicas de diagnóstico por imagen han evolucionado enormemente y hoy permiten a los expertos estudiar con gran precisión el corazón y sus vasos circundantes.

Un ejemplo de innovación en este campo es la Ecocardiografía 3D en tiempo real, que permite obtener imágenes tridimensionales en movimiento.

A la vista de la frecuencia con que se suceden las últimas innovaciones tecnológicas en este campo, podemos asegurar que el futuro de estas técnicas de diagnóstico por imágenes, así como otras de diagnóstico genético, es muy esperanzador.

A continuación, describimos brevemente en qué consiste cada una de las técnicas de diagnóstico. Es muy importante saber a qué procesos va a ser sometido el niño o la niña para evitar angustias innecesarias.

cateterismo

Cateterismo

doppler

Ecocardiografía Doppler

angio power

El Angio-Power 3D (APD-3D)

Electrocardiograma (ECG)

ergometria

Ergometría

Gamma

Gammagrafía

que es un holter

Monitor Holter

Resonancia magnética para cardipatías congénitas

Resonancia Magnética (RM)

tomografia

Tomografía Computerizada (TC/TAC/TCHE/TCMD)

Tratamientos para las cardiopatías congénitas

Una vez diagnosticada la cardiopatía, en muchas ocasiones incluso antes del parto, el cardiólogo pediatra dispone de un amplio abanico de tratamientos para normalizar el funcionamiento del corazón enfermo.

Gracias al desarrollo tecnológico del último siglo, el número de técnicas y recursos es muy amplio, y lo mejor es que no para de crecer. Afortunadamente, podemos afirmar que, hoy día, existen tratamientos para la gran mayoría de cardiopatías congénitas.

En esta sección, explicaremos algunos de estos recursos, entre los que se encuentran los medicamentos, las técnicas quirúrgicas, las prótesis o los marcapasos, entre otros.

tratamiento farmacológico en cardiopatías congenitas

Medicamentos o Fármacos

cateterismo

Cateterismo terapéutico

marcapasos para cardiopatías congénitas

Marcapasos

trasplante de corazón

Trasplante cardiaco

Repercusiones de las cardiopatías

Sin pretensión de efectuar una revisión exhaustiva, existe una profusa bibliografía esclarecedora sobre la repercusión de las enfermedades cardíacas en el funcionamiento del sistema nervioso y la frecuente relación de las cardiopatías congénitas con manifestaciones neurológicas  adversas1-2-3-4-5-7 de manera que, en general, “las evidencias sugieren que son frecuentes las deficiencias globales del desarrollo, particularmente en la capacidad motora gruesa y fina, lenguaje, razonamiento y trastornos de conducta… siendo también comunes los problemas de aprendizaje y de déficit de atención, así como la necesidad de concurrir a clases especiales o de recibir enseñanza individualizada” 6-7

Como nos señala el trabajo científico realizado por la Asociación Americana del Corazón, “Desde hace varias décadas, se han reducido significativamente las tasas de mortalidad de los niños y adolescentes con CC complejas. Los supervivientes tienen riesgo de morbilidad neurológica causada por factores de riesgo biológicos y medioambientales” 7.

En definitiva, ya sea por algún tipo de complicación neurológica, por haber tenido una lactancia tormentosa con retraso de los hitos del desarrollo psicomotor, hipoxemias originadas por la cardiopatía, hospitalizaciones, las técnicas quirúrgicas complejas a las que son sometidos (con circulación extracorpórea), estancias en UCI y problemas perioperatorios, síndromes esenciales o trastornos genéticos, entorno familiar, ausencias escolares, falta de estimulación temprana, incluso el tipo de apoyo e intervención educativa recibida, la realidad es que los menores y adolescentes afectados por una cardiopatía congénita suelen presentar algunos perfiles característicos, como consecuencia de sufrir una enfermedad permanente y crónica.

No todas las características que presentamos a continuación están presentes en cada menor, sino que hace falta conocer y analizar las secuelas de la cardiopatía congénita en cada caso, independientemente del diagnóstico concreto.

Las repercusiones generales que pueden presentar algunos de los menores afectados por una cardiopatía congénita atendiendo al área de desarrollo son las siguientes:

  • Talla inferior.
  • Etapas de bajo nivel de oxigenación (anoxias).
  • Ritmo de vida lenta.
  • En algunos casos, altos niveles de fatiga.
  • Etapas con capacidad de respiración disminuida.
  • Dificultades visuales.
  • Dificultades neurológicas.
  • Problemas osteomusculares.
  • Síntomas de cianosis: labios y uñas azules
  • Retraso madurativo.
  • Pocas habilidades motrices.
  • Dificultades de escritura y tareas que requieren motricidad fina.
  • Dificultades en la orientación temporo-espacial.
  • Retraso en la adquisición del lenguaje.
  • Dificultades de lecto-escritura.
  • Dificultades en la escritura del lenguaje.
  • Dificultades de pronunciación: omisión de fonemas, dificultades para emitir determinados fonemas.
  • Dificultades de aprendizaje.
  • Dificultades de atención y concentración.
  • Baja inteligencia (intervenciones extracorpóreas, anoxias…).
  • Falta de estimulación temprana.
  • Estancias prolongadas en ambientes de estrés psicológicos y emocional.
  • Poca tolerancia a la frustración.
  • Baja motivación para los aprendizajes.
  • Angustias y miedos infantiles (conductas regresivas).
  • Alopecia Mutismo selectivo o generalizado.
  • Somatizaciones.
  • Baja autoestima.
  • Sentimientos de vulnerabilidad y de inseguridad, dificultades de regulación emocional.
  • Construcciones del autoconcepto en función de ser un niño débil, enfermo y diferente a otros.
  • Dificultades para relacionarse con sus iguales (apego ansioso-ambivalente/ansioso-evitativo).
  • Agresividad.
  • Falta de control de los impulsos.
  • “Complejos” con respecto a su físico, especialmente las chicas, a sus capacidades y aptitudes, etc…
  • Del sueño.
  • De la alimentación.
  • Trastornos de déficit de atención con y sin hiperactividad.
  • Ansiedad generalizada.
  • Falta de aceptación de la propia condición de persona con una enfermedad crónica (no conciencia- de enfermedad/negación).
  • Falta de adquisición de hábitos saludables, adaptados a sus limitaciones.
  • Conductas de riesgo (consumo de sustancias psicoactivas).
  • Falta de autonomía personal.
  • Dificultades para la búsqueda de trabajo por falta de preparación académica (el 45% no finalizan los estudios).
  • Desestructuración familiar (ansiedad generalizada, irritabilidad, conductas de sobreprotección y, consecuentemente, desatención hacia los demás hijos/as, conductas inductoras en los hijos/as de estigma de enfermedad, estado de ánimo deprimido).
  • Embarazos de riesgo.

(1) Complicaciones neurológicas del paciente con cardiopatía (R. Palencia).
(2) Los recién nacidos a término con cardiopatías congénitas tiene anomalías cerebrales extensas (Abnormal Brain Development in Newborns with Congenital Heart Disease. Miller SP, McQuillen PS, Hamrick S, Xu D, Glidden DV, Charlton N, Karl T, Azakie A, Ferriero DM, Barkovich AJ, Vigneron DB).
(3) Impacto de las cardiopatías congénitas en el desarrollo cerebral y el resultado del neurodesarrollo (Donofrio M.T., Massaro AN – Impact of Congenital Heart Disease on Brain Development and Neurodevelopmental Outcome–)
(4) Cardiopatía congénita, cirugía cardíaca y el desarrollo del cerebro
(5) Frequency, Predictors, and Neurologic Outcomes of Vaso-occlusive Strokes Associated With Cardiac Surgery in Children (Trish Domi, David S. Edgell, Brian W. McCrindle, William G. Williams, Anthony K. Chan, Daune L. MacGregor, Adam Kirton, Gabrielle A. deVeber)
(6) Limitaciones funcionales en niños con cardiopatías congénitas después tras una cirugía cardíaca (Functional Limitations in Young Children With Congenital Heart Defects After Cardiac Surgery -Catherine Limperopoulos, Annette Majnemer, Michael I. Shevell, Bernard Rosenblatt, Charles Rohlicek, Christo Tchervenkov, H.Z. Darwish-)
(7) Resultados del desarrollo neurológico en los niños con cardiopatía congénita: Evaluación y manejo (Neurodevelopmental Outcomes in Children With Congenital Heart Disease: Evaluation and Management. A Scientific Statement From the American Heart Association)
(8) Impacto de las cardiopatías congénitas en el sistema nervioso central (Ruiz Romero, Aina)

Cateterismo

cateterismo

El Cateterismo consiste en la introducción de un tubo largo y delgado (catéter) por una arteria o vena de la pierna o del brazo hasta llegar al corazón. Según el tipo de estudio que el médico haya indicado, pueden realizarse diferentes procedimientos durante una cateterización cardíaca, como inyectar un colorante por el catéter para ver el corazón y sus arterias (angiografía), o enviar impulsos eléctricos por el catéter para estudiar las irregularidades de los latidos del corazón (estudios electrofisiológicos).

Proceso:

Generalmente se indica al niño que no coma ni beba nada después de la medianoche anterior al estudio y se suele suspender la medicación temporalmente, especialmente si se están administrando anticoagulantes o antiplaquetarios.

Al niño, que permanecerá tumbado en una camilla durante la prueba, se le colocarán sobre el pecho pequeños discos de metal (electrodos). Estos electrodos tienen cables que se conectan a un electrocardiógrafo, una máquina que monitoreará su ritmo cardíaco durante la realización del estudio.

Para prevenir las infecciones, se le limpiará la zona de la pierna donde se introducirá el catéter y la zona del brazo donde se le inyectará un sedante para que no sienta molestias durante la intervención.

Una vez sedado, se practicará una incisión en la pierna para introducir cuidadosamente el catéter en la arteria que llega al corazón. Una vez allí, el médico podrá poner en práctica varias pruebas de diagnóstico, como una angiografía o un estudio electrofisiológico, ambas descritas anteriormente.

Finalizadas las pruebas, se retiran el catéter y la vía con el sedante y se taponan ambas heridas con una venda para que no sangren. Se lleva entonces al niño a una sala donde reposará hasta que desaparezcan los efectos del sedante.

Después de descansar, podrá volver a su hogar.

Ecocardiografía Doppler

Ecocardiografia Doppler

La ecocardiografía emplea ondas sonoras para producir una imagen plana (2D) o tridimensional (3D) del corazón y ver cómo funciona. Según el tipo de estudio ecocardiográfico que se realice, puede determinarse el tamaño, la forma y el movimiento del músculo cardíaco. Este estudio también puede mostrar cómo funcionan las válvulas cardíacas y cómo circula la sangre por el corazón. La ecocardiografía también puede suministrar información sobre las arterias.

La técnica Doppler, en blanco y negro o en color, permite medir el flujo de sangre por las arterias y muestra cómo circula la sangre por el corazón.

Proceso:

No es necesario ningún tipo de preparación especial antes de someterse a una ecocardiografía.

Durante el estudio, el niño estará acostado sobre una camilla. Un técnico le colocará sobre el pecho pequeños discos de metal (electrodos). Estos electrodos tienen cables que se conectan a un electrocardiógrafo, una máquina que monitoreará su ritmo cardíaco durante la realización del estudio.

A continuación, el técnico le aplicará un gel espeso sobre el pecho. El gel puede estar un poco frío pero no le dañará la piel. Luego el técnico utilizará un transductor para enviar y recibir las ondas sonoras, colocándolo directamente sobre el lado izquierdo del pecho, por encima del corazón, y presionando firmemente mientras lo mueve sobre el pecho. Posiblemente le pida al niño que inspire o espire, o que contenga brevemente la respiración, pero durante la mayor parte del estudio deberá permanecer inmóvil.

Este estudio suele durar un máximo de 45 minutos. El niño no sentirá dolor ni molestia alguna durante la realización de este procedimiento que es inofensivo para su organismo.

El Angio-Power 3D (APD-3D)

Angio Power 3D

La tecnología 3D ha supuesto una revolución a la hora de diagnosticar malformaciones cardiovasculares en embriones y en fetos. En este sentido, Fernando Bonilla-Musoles, jefe de Departamento del Servicio de Obstetricia y Ginecología del Hospital Clínico Universitario de Valencia, afirma que “si se emplea una ecografía normal 2D se diagnostican entre el 30 y el 40 % de ellas –las cardiopatías-, pero si se emplea la nueva tecnología, el porcentaje sube hasta el 90-95%”.

Esto se debe a que APD-3D no sólo aporta una imagen con volumen de la zona, además es capaz de reproducir el movimiento cardíaco, de forma que, como explica el ginecólogo y secretario de la SEGO Luís T. Mercé, “se puede analizar toda la estructura volumétrica, la morfología y todo tipo de cortes en el corazón, como el corte de válvula”.

Electrocardiograma (ECG)

Electrocardiograma

El Electrocardiograma es un estudio no dañino que se realiza para observar la actividad eléctrica del corazón. Puede suministrar mucha información sobre el corazón y su funcionamiento. Con este estudio es posible averiguar más sobre el ritmo cardíaco, el tamaño y funcionamiento de las cavidades del corazón y el músculo cardíaco. La actividad eléctrica del corazón, captada por unos pequeños discos de metal (electrodos) colocados sobre la piel, queda plasmada en una representación gráfica que proporciona al médico la información que necesita para emitir un diagnóstico.

Proceso:

No es necesario ningún tipo de preparación especial antes de someterse a un electrocardiograma. Durante el estudio, el niño estará acostado sobre una camilla. Un técnico le limpiará las zonas del cuerpo donde le colocará los electrodos, generalmente el pecho, la espalda, las muñecas y los tobillos. Los electrodos tienen cables que se conectan al electrocardiógrafo. Cuando se le hayan colocado los electrodos, el técnico introducirá unos datos en el electrocardiógrafo para identificar al niño. Éste deberá permanecer inmóvil durante aproximadamente un minuto mientras la máquina capta los impulsos eléctricos del corazón. El estudio es totalmente inofensivo e indoloro.

Ergometría

ergometria

La ergometría o prueba de esfuerzo se basa en la realización de un trabajo físico en una máquina de correr o bicicleta estática para diagnosticar posibles alteraciones en la actividad eléctrica del corazón y para evaluar su tratamiento, además de para valorar el nivel de esfuerzo que es capaz de soportar cada paciente. Se trata de una técnica diagnóstica fundamental para detectar enfermedades como la angina de pecho en pacientes que presentan dolor torácico, arritmias, miocardiopatías, alteraciones en las válvulas cardíacas y cardiopatías congénitas o valorar la respuesta del corazón ante situaciones de estrés físico.

Antes del comienzo de la prueba, el equipo médico mide la tensión arterial, la frecuencia cardiaca y realizan un electrocardiograma en reposo al paciente para disponer de una referencia. Posteriormente, se coloca los electrodos en el tórax del examinado, los cuales registrarán y monitorizarán la actividad eléctrica del corazón.

Si el paciente tiene una estenosis, la obstrucción puede que permita el flujo de sangre al corazón en situación de reposo, de forma que el paciente no presentaría síntomas y, por lo tanto, los resultados del electrocardiograma en reposo serían normales. Con la utilización de la ergometría, no obstante, se pretende que el paciente realice el mayor esfuerzo posible, e incluso que alcance el umbral del cansancio o máximo nivel de resistencia. Con esto se consigue que aumente el trabajo al corazón, debido al ejercicio físico realizado, lo que implica a su vez un aumento del riego sanguíneo. Así, si existe alguna obstrucción, la deficiencia de riego sanguíneo desembocará en resultados anómalos en el cardiograma.

Antes del inicio del examen, es necesario que el paciente comente al médico su medicación habitual y que no deje de tomarla a menos que se lo indiquen expresamente. También se recomienda no comer o beber, especialmente bebidas con cafeína o con gas, en las 3 o 4 horas anteriores a la prueba de esfuerzo, y acudir a la consulta con ropa holgada y zapatillas cómodas, especialmente de deporte.

Gammagrafía

Gammagrafia

La gammagrafía es una prueba que utiliza cantidades muy pequeñas de material radioactivo para diagnosticar o tratar cáncer, lesiones, infecciones, enfermedades cardíacas u otras anomalías orgánicas.

Se trata de un procedimiento no invasivo, que se basa en un examen médico indoloro en el que se introducen materiales radioactivos denominados radiofármacos o radiosondas en el riego sanguíneo del paciente. Estos elementos tienen la función de marcador, es decir, aquello que detecta el ordenador durante la prueba es la radioactividad de la radiosonda.

Según el tipo de examen, la radiosonda se puede inyectar en una vena, ingerir o inhalar. En el caso de que se inyecte, el paciente sentirá un leve pinchazo cuando se inserte la aguja, pero no experimentará molestias en relación con el material radiactivo inyectado. Si se ingiere el producto, no sentirá ningún tipo de molestia, dado que la sonda es insabora. Cuando se inhale en forma de gas, la sensación será bastante parecida a respirar aire ambiental.

Una vez que la radiosonda pasa al torrente sanguíneo, emite una energía en forma de rayos gamma, que es la que detecta la gammacámara, y los datos se transmiten a un ordenador para ser procesados y convertidos en imágenes.

En este tipo de pruebas, que pueden durar entre 20 y 45 minutos, es imprescindible que el paciente permanezca muy quieto. Si los pacientes son niños se suele pedir a los padres que se queden con ellos para calmarlos mientras se realiza la prueba. También se admite la utilización de ciertos artículos que ayudan al niño a sentirse cómodo, como chupetes, mantas o cuentos. Algunos hospitales incluso disponen de televisores con programación infantil en la propia sala.

La radiactividad de la radiosonda crecerá en las primeras 24 horas, siempre dentro de unos niveles adecuados de inocuidad, y posteriormente se expulsará a través de la orina o las heces. Por este motivo es muy importante beber mucha cantidad de agua tras la prueba.

Monitor Holter

Monitor Holter

La monitorización Holter, también llamada Monitorización Electrocardiográfica Ambulatoria, estudio Holter de actividad eléctrica cardíaca o registro electrocardiográfico de 24 horas, es una técnica diagnóstica no invasiva que registra la actividad eléctrica del corazón de forma continua durante un período de 24 a 48 horas. Se suele utilizar para detectar trastornos cardíacos que pasarían desapercibidos en el electrocardiograma convencional.

Este examen no tiene ningún tipo de riesgo, aunque hay que tener especial cuidado de que el monitor no se humedezca y es importante evitar el contacto con mantas eléctricas, áreas de alto voltaje, imanes y detectores de metales durante el proceso.

Para su realización, el paciente debe acudir al centro médico, donde la enfermera le adherirá los electrodos al pecho y los conectará al holter, un aparato sujeto con un cinturón o una especie de collar de unos 450g. que registra la actividad eléctrica del corazón y permite monitorizarla. El paciente debe hacer vida normal en el tiempo que dure el examen, con la salvedad de que debe llevar un registro exhaustivo de sus actividades diarias y de los síntomas que se puedan presentar, de forma que el médico pueda saber si las modificaciones de la actividad cardiaca se deben a causas naturales o a algún tipo de anomalía.

Se recomienda al paciente ducharse antes de comenzar la prueba, ya que no podrá hacerlo en el tiempo que dure ésta. En el caso de los varones, es posible que necesiten rasurarse el tórax para evitar problemas con la adherencia de los electrodos.

Pasadas 24 ó 48 horas, dependiendo de la prueba, el paciente debe regresar al centro médico para devolver el monitor. Posteriormente, el médico estudiará los registros y observará si ha habido alguna irregularidad en el ritmo cardíaco.

Los resultados del monitoreo incluyen los mismos que en electrocardiograma convencional y, además, al existir un registro de la actividad que estaba realizando el paciente en el momento en que aparecieron los síntomas, también aporta información sobre los desencadenantes, lo cual es una ayuda para el diagnóstico. Entre los posibles diagnósticos destacan taquicardias y bradicardias, alteraciones morfológicas de las distintas partes del corazón, defectos del músculo cardíaco congénitos o adquiridos, alteraciones cardíacas relacionadas con la prescripción de un nuevo medicamento, cardiopatía isquémica, angina de pecho o infarto de miocardio, miocarditis y pericarditis.

Resonancia Magnética (RM)

Resonancia magnética

RM a las 34 semanas de gestación

Esta prueba permite obtener una imagen detallada de las cavidades y las válvulas del corazón, sin necesidad de realizar un procedimiento de cateterización cardíaca y sin emplear radiación. La máquina de resonancia magnética tiene la forma de un tubo largo y estrecho. En su interior se introduce al niño, que queda rodeado por un campo magnético que reacciona con los elementos de su cuerpo, la mayoría de los cuales también son magnéticos. Un ordenador lee las señales de radio que se producen y las convierte en una imagen que puede visualizarse en una pantalla.

Proceso:

No es necesario ningún tipo de preparación para someterse a una resonancia magnética. El niño permanecerá dentro de la máquina durante el estudio. Si lo permite su edad, le pedirán que permanezca inmóvil y que contenga brevemente la respiración mientras el técnico obtiene las imágenes del corazón. El estudio de resonancia magnética es totalmente indoloro, pero el niño no podrá someterse a este estudio si lleva implantado un marcapasos. Esta prueba permite también hacer un estudio de los vasos sanguíneos que conducen al corazón. Es lo que los técnicos denominan una Angiografía por Resonancia Magnética (ARM). La ARM permite obtener imágenes muy claras de los vasos sanguíneos sin necesidad de exponer al niño a radiación. También puede emplearse un contraste inofensivo para realzar las imágenes de los vasos. Cuando sea necesario usar este contraste, se le inyectará en el brazo durante 1 o 2 minutos y luego se tomarán más imágenes.

Tomografía Computerizada (TC/TAC/TCHE/TCMD)

Tomografía computerizada

Tomografías con uso (A) y sin uso (B) de contraste.

La Tomografía Computerizada es una técnica radiográfica que utiliza un ordenador para crear imágenes de cortes transversales del corazón. Las imágenes se obtienen con el tomógrafo computerizado, una máquina grande de rayos X con un tubo largo y estrecho en el que se introduce al niño. Este aparato obtiene varias imágenes radiográficas del corazón, como si fueran láminas o rebanadas. Luego, un ordenador junta estas imágenes para obtener una representación detallada de todo el corazón. Generalmente, es necesario inyectar una sustancia (contraste) en el torrente sanguíneo para obtener imágenes más claras. Existen variantes de esta técnica, como la Tomografía Axial Computerizada (TAC), la Tomografía Computerizada por Haz de Electrones (TCHE) o la Tomografía Computerizada Multidetectora (TCMD), que se diferencian entre sí por el número de imágenes tomadas simultáneamente y la velocidad con que se toman.

Proceso:

El médico indicará que el niño no coma en las 2 o 4 horas previas al estudio. Si se utiliza contraste, cabe la posibilidad de que éste le ocasione alguna sensación de calor o sofoco, llegando, en casos muy excepcionales, a producirse una reacción adversa que será tratada en el hospital después del estudio. Se le acostará sobre una camilla que se introducirá lentamente por la apertura central del tomógrafo. Si lo permite la edad, se le pedirá que se mantenga inmóvil y que contenga brevemente la respiración mientras se obtienen las imágenes. Tras el estudio podrá reanudar sus actividades normales. La Tomografía Computerizada es un estudio inofensivo en el que la exposición a radiación es mínima. De todos modos, no conviene abusar de su uso.

Medicamentos o Fármacos

Los medicamentos son el primer recurso con que cuenta el especialista para combatir los efectos de una cardiopatía hasta el momento de la intervención quirúrgica correctiva o paliativa. El cardiólogo pediatra, en función del diagnóstico, establecerá una terapia farmacológica teniendo en cuenta que cada medicamento cumple una función determinada.

A continuación se dan algunas claves del funcionamiento de los medicamentos usualmente prescritos en recién nacidos, lactantes y niños afectados por una cardiopatía congénita.

Antiarrítmicos:

Los hay de distintas clases según su funcionamiento, pero en general todos reducen la hiperactividad del corazón con el fin de normalizar su ritmo. Entre otros medicamenteos, los Beta-bloqueantes actúan como antiarrítmicos.

Principios Activos
  • Amiodarona: es un antiarrítmico muy potente y efectivo que tiene muchos efectos secundarios, por lo que es necesario someter al niño a controles y analíticas regularmente.

Recuerda que este medicamento sólo debe administrarse con prescripción médica.

Beta-bloqueantes:

Son de uso más reciente que los anteriores y se recurre a ellos cuando no ha habido una respuesta positiva a un tratamiento con digital y diuréticos.

Estos fármacos bloquean los efectos de la adrenalina sobre el músculo cardiaco, retardando los impulsos eléctricos que pasan por el corazón y bloqueando aquellos que pueden provocar una arritmia. En consecuencia, el miocardio trabaja menos, porque requiere menos cantides de sangre y oxígeno, y de forma más regular.

Principios Activos
  • Propranolol: el más utilizado por su tolerancia por vía oral.

Recuerda que este medicamento sólo debe administrarse con prescripción médica.

Digitálicos:

La digital es un medicamento tradicional que se conoce desde el siglo XVIII. Su principio activo, la digoxina, se extrae de las hojas de la digitalis purpurea, una planta muy hermosa, aunque extremadamente venenosa si se ingiere.

En dosis controladas, esta toxina contribuye a disminuir la frecuencia cardiaca y mejorar la eficacia de la contracción del músculo cardiaco, aliviando ciertas taquicardias y otros efectos, como la sudoración.

Suele prescribirse tanto en casos de insuficiencias cardiacas como de arritmias. Se administra de forma oral cada 12 horas, controlando cuidadosamente las dosis, dada su alta toxicidad. Hay que tener en cuenta que algunos medicamentos pueden aumentar la toxicidad de la digital si se administran de forma simultánea.

Principios Activos
  • Digoxina

Recuerda que este medicamento sólo debe administrarse con prescripción médica.

Diuréticos:

Estos medicamentos, que suelen administrarse en ciertos casos de insuficiencia cardiaca, actúan sobre el riñón acelerando la eliminación de líquidos y sal mediante la orina. En consecuencia, se reduce el volumen sanguíneo circulatorio, lo que facilita el trabajo del músculo cardiaco. Por otra parte, esta reducción de líquidos también disminuye el peligro de padecer un edema pulmonar, o encharcamiento de los pulmones, mejorando así el ritmo respiratorio.

Durante la administración de diuréticos es importante controlar los niveles de potasio, ya que este también se elimina por la orina.

Principios Activos
  • Furosemida: es el más utilizado por su eficacia, rapidez y buena tolerancia por vía oral.
  • Espironolactona: se utiliza para evitar la pérdida de potasio.

Recuerda que este medicamento sólo debe administrarse con prescripción médica.

Prostaglandinas:

Se administra a recién nacidos con casos severos de cardiopatías cianóticas, como la transposición de grandes vasos (TGV), hasta que se practique una cirugía paliativa o correctiva.

Su función es mantener abierto el ductus arterioso para que la sangre oxigenada pase a la aorta.

Principios Activos
  • Alprostadil: también conocida como PGE1.

Recuerda que este medicamento sólo debe administrarse con prescripción médica.

Vasodilatadores:

Estos medicamentos bloquean la formación en los pulmones de la angiotensina II, una sustancia responsable de la constricción de arterias y venas. Como consecuencia, reducen el trabajo que tiene que realizar el músculo cardiaco para que la sangre circule por los vasos sanguíneos.

Suelen administrarse por vía oral repartidos en 2 o 3 dosis diarias. Aunque suelen tolerarse bien, pueden darse casos de bajadas de tensión, tos y dolor de garganta como efectos secundarios.

Principios Activos
  • Captopril
  • Enalapril

Recuerda que este medicamento sólo debe administrarse con prescripción médica.

Cateterismo terapéutico

cateterismo terapeutico

El cateterismo, que se usa también como técnica de diagnóstico, permite actuar directamente sobre el corazón y sus vasos circundantes accediendo a su interior mediante la introducción de un tubo largo y delgado (catéter) por una arteria o vena de la pierna o del brazo. Habitualmente no se requiere anestesia general para este tipo de intervención, que entraña menos riesgos y tiene menos efectos secundarios que una operación a corazón abierto, aunque no siempre pueda sustituirla.

Durante el proceso, el niño permanecerá sedado y los movimientos del catéter se visualizan en una pantalla de forma continua mediante el uso de rayos X.

A continuación describimos brevemente las intervenciones más frecuentes que se realizan mediante cateterismo terapéutico:

Angioplastia:

Consiste en la dilatación de una arteria o vena estrecha. Para ello se utiliza un «catéter balón», que dispone de una bolsita en su extremo que, una vez alcanzada la estrechez del vaso, se infla para conseguir su dilatación. Esta operación puede realizarse varias veces y se supervisa en todo momento mediante escopia con rayos X.

Atrioseptostomía de Rhaskind:

Es la técnica más antigua, aplicada en niños por primera vez en 1935. Consiste en realizar una apertura en el tabique interauricular, con un «catéter balón» especial, comunicando las dos aurículas. Está especialmente indicada en recién nacidos con cardiopatías cianóticas, en las que la sangre está poco oxigenada y los niños presentan un color azulado. Esta operación se supervisa en todo momento mediante escopia con rayos X y permite una mejor oxigenación de la sangre en estos casos.

Biopsia cardiaca:

En ciertas ocasiones, especialmente en niños trasplantados, es necesario extraer una muestra de tejido del corazón para su estudio. Esto se consigue mediante el uso de un catéter especial dotado de una diminuta pinza en su extremo. Esta operación se supervisa en todo momento mediante escopia con rayos X.

Cateterismo Cardiaco Electrofisiológico (CCE):

Está indicado para el tratamiento de algunas taquicardias. Mediante la inserción de unos catéteres especiales, se localiza la «vía accesoria» o conexión nerviosa que provoca el problema. A continuación, usando otro tipo de catéter, puede aplicarse frío, calor u ondas de radiofrecuencia para quemar y anular la conexión irregular.

Cierre de aberturas en los tabiques del corazón:

Los «amplatzer» son dispositivos muy flexibles especialmente diseñados para taponar aberturas en los tabiques del corazón. Se introducen en el corazón plegados con la ayuda de un catéter, y una vez alcanzada la oclusión, se despliegan taponando el defecto. Esta operación  se supervisa en todo momento mediante escopia con rayos X y está indicada para ciertos tipos de comunicaciones interauriculares (CIA) e interventriculares (CIV).

Cierre del ductus arterioso persistente:

Aunque también es posible recurrir a cirugía para cerrar el ductus arterioso persistente (DAP) , existen unos dispositivos oclusores muy flexibles especialmente ideados para taponar este conducto que comunica la aorta con la arteria pulmonar. Se introducen en el conducto plegados con la ayuda de un catéter, y una vez alcanzada su posición, se despliegan taponando el defecto. Esta operación se supervisa en todo momento mediante escopia con rayos X.

Cierre de vasos sanguíneos:

Cuando es necesario cerrar algún vaso sanguíneo, se recurre a unos pequeños dispositivos en forma de espiral llamados «coils» para taponarlos. Mediante un catéter se colocan en el punto de oclusión deseado y se liberan para que taponen el vaso. Esta operación se supervisa en todo momento mediante escopia con rayos X.

Colocación de ‘stent’:

El «stent» es un muelle que mantiene permanentemente abierto un vaso que sufría una estrechez. Se coloca en el punto indicado mendiante un catéter y se libera allí para que se expanda. Esta operación se supervisa en todo momento mediante escopia con rayos X.

Valvuloplastia:

Consiste en la dilatación de una válvula estrecha (estenosis). Para ello se utiliza un «catéter balón», que dispone de una bolsita en su extremo que, una vez alcanzada la válvula defectuosa, se infla para conseguir su dilatación. Esta operación puede realizarse varias veces y se supervisa en todo momento mediante escopia con rayos X.

Marcapasos

¿Qué es un marcapasos artificial?

De forma genérica, un marcapasos artificial es un dispositivo que ayuda a un corazón enfermo a normalizar su frecuencia cardiaca mediante su estimulación con pequeños impulsos eléctricos. Consta, básicamente, de una batería de alimentación, un circuito electrónico que controla la FC y unas sondas o electrodos que llevan los impulsos eléctricos a los nódulos, que a su vez lo transmiten a los músculos del corazón.

Estos aliados del hombre han evolucionado mucho con el tiempo, reduciendo considerablemente su tamaño y ampliando sorprendentemente sus funcionalidades. Actualmente, su tamaño permite su implante bajo la piel, pero no siempre ha sido así. La complejidad del circuito electrónico también ha evolucionado hasta el punto de que los dispositivos de hoy no se limitan a mantener una frecuencia constante, sino que monitorizan al portador del implante y ajustan constantemente la frecuencia a la que demanda su actividad, entre otras funciones.

Aunque el principio de funcionamiento del dispositivo sigue siendo el mismo, se han producido muchas innovaciones tecnológicas en lo referente a sus prestaciones, su sistema de alimentación y sus materiales.

Su evolución

Los primeros marcapasos: los marcapasos a ritmo fijo o asincrónicos

Datan de principios de los años 50. Eran dispositivos torpes, grandes y poco duraderos, con un circuito electrónico muy rudimentario y con unas dimensiones que no permitían su implante en el cuerpo del paciente. Estos marcapasos externos estaban compuestos por unos pocos diodos, transistores, resistencias y un condensador. Una o varias pilas aportaban la energía necesaria para alimentar el circuito y estimular el corazón. Su fiabilidad dejaba mucho que desear y no garantizaban su funcionamiento continuado durante períodos largos de vida. Además, no eran más que instrumentos ciegos que continuamente producían unos 70 impulsos eléctricos por minuto, conduciéndolos hasta el corazón por medio de un electrodo, sin tener en cuenta la actividad del portador ni de su corazón. Estos marcapasos, conocidos como ‘marcapasos a ritmo fijo’ o ‘asincrónicos’, cumplían su papel muy bien cuando el ritmo propio del paciente estaba completamente ausente, pero cuando el fallo del ritmo sólo era intermitente, el marcapasos interfería ligeramente con el ritmo normal en los momentos en que éste se restablecía.

La primera evolución: los marcapasos a demanda

El siguiente paso fue el diseño de un marcapasos más inteligente, que dejara de actuar cuando se restableciera el ritmo cardíaco. Esto supuso la incorporación de nuevos circuitos, capaces de interactuar con el paciente, detectando la actividad eléctrica del corazón. Estos nuevos marcapasos se denominaron ‘a demanda’ porque sólo funcionaban cuando hacía falta.

Dispositivos que se comunican con el exterior: los marcapasos programables

Estos marcapasos disponen de una antena que les permite comunicarse con un disposivo externo, llamado ‘programador’, mediante señales electromagnéticas, de modo que pueden ser reprogramados sin necesidad de extraerlos, sin operar de nuevo al paciente. Esto supone poder adaptar su función a diversos estados del organismo sin la incomodidad que supone para el paciente una operación. Además, algunos de ellos pueden transmitir datos sobre su funcionamiento que ayudan a conocer su estado, la situación de las baterías, etc.

La necesidad de dialogar con el corazón: los marcapasos fisiológicos

La implantación de un sistema de comunicaciones con el exterior supuso un gran avance, pero los marcapasos programables seguían siendo insensibles a las necesidades del organismo y su funcionamiento. Se empezó entonces a pensar en un marcapasos que fuese más fisiológico, es decir, capaz de responder a las necesidades orgánicas en cada momento. Estos dispositivos, aún en desarrollo, pueden responder a otras medidas de la actividad corporal, cambiando automáticamente su frecuencia. Algunos aparatos captan las vibraciones del cuerpo durante el movimiento; otros detectan la actividad respiratoria y aceleran la frecuencia del corazón paralelamente a la de la respiración; otros detectan finas vibraciones en la actividad eléctrica cardíaca producidas por el ejercicio y otros, en estado de diseño o proyecto, responderían al agotamiento del oxígeno en la sangre, a variaciones de la temperatura corporal, o incluso a varios de estos fenómenos simultáneamente.

Avances en el suministro de energía

Uno de los problemas que persisten en los marcapasos es la necesidad de sustituirlos por agotamiento de las baterías. Con el tiempo, las baterías han ido incrementando su capacidad a la vez que se hacían más pequeñas.

Los primeros marcapasos estaban alimentados por pilas de mercurio-zinc que podían durar como mucho 2-3 años.

Posteriormente, se recurrió a implantar dispositivos alimentados mediante un generador nuclear. Aunque contaban con una gran autonomía, en muchos casos superior a los 30 años, fueron sustituidos por contener plutonio, una sustancia altamente radiactivo que podría liberarse accidentalmente en casos muy aislados (cremación, disparo de bala, etc.).

Los dispositivos que relevaron a los nucleares utilizaron baterías de litio, con una duración de entre 5 y 15 años, según los modelos y su programación. Estos son los que se siguen utilizando en la actualidad de forma habitual.

Pero existen investigaciones muy avanzadas para desarrollar dispositivos que permitan recargar sus baterías y así evitar las molestias de su reemplazo, aunque sólo se trate de una operación de cirugía menor. Unos permiten su recarga mediante un cargador externo de inducción que se coloca sobre la piel. Otros, aprovechan el movimiento del portador del marcapasos para mover pequeños generadores internos que cargan la batería, utilizando una tecnología muy similar a la de los relojes automáticos más modernos. Finalmente, los hay que aprovechan el calor corporal para generar electricidad y alimentar las baterías.

Precauciones

Las personas con un marcapasos implantado pueden llevar a cabo una vida normal sin limitaciones, aunque deben tener en cuenta unas mínimas medidas de seguridad. La inmensa mayoría de los aparatos electrodomésticos son seguros y no requieren ninguna precaución pero, no obstante, hay que tener en cuenta que existen interferencias electromagnéticas (IEM) que pueden afectar al normal funcionamiento de un marcapasos.

Las precauciones son muy simples y consisten en guardar una distancia de aproximadamente 15 a 30 cm con los aparatos mientras estén funcionando. En la siguiente tabla del Dr. Luis Felipe Valenzuela García, del Servicio de Cardiología del Hospital Virgen Macarena de Sevilla, se dan a conocer los aparatos que se pueden manejar con seguridad y con cuáles hay que tener precauciones.

También conviene saber que hay determinados procedimientos diagnósticos o terapéuticos en medicina que pueden interferir con el funcionamiento de un marcapasos a través de IEM. Esto es conocido por los médicos y se tiene muy en cuenta en la valoración pre-quirúrgica. No hay por qué preocuparse, pero nunca está de más preguntar si se tienen dudas.

Es seguroPrecauciónEvitar
Uso Personal
  • Ordenadores / PDAs / Redes
  • Fax / impresora / copiadora
  • Teléfono inlámbrico (Cogerlo con la mano opuesta)
  • Buscas / localizador
  • Coches/radares tráfico
  • Manta eléctrica
  • Secadores
  • Máquina de afeitar
  • Masaje / depilación eléctrico
  • Cualquier dispositivo a pilas
  • Teléfono móvil (Mantenerlo al menos a 30 cm. Cogerlo con la mano opuesta. No guardarlo en el bolsillo del mismo lado. Si aparece interferencia retírese o apague el móvil)
  • Walkie-talkies / emisoras (Mantenerlo al menos a 60 cm)
  • Depilador por electrolisis
  • Medidores de grasa corporal
  • Acercar cualquier imán a menos de 30 cm del dispositivo
Electrodomésticos
  • Microondas
  • Horno de convección
  • Cuchillo eléctrico
  • Lavavajillas
  • Lavadoras
  • Tostadora
  • Aire acondicionado
  • Purificador / humidificador
  • Domótica
  • Ascensores
  • Cualquier dispositivo a pilas
  • Horno de inducción
  • Cortacesped a motor
  • Podadoras a motor
  • Sistemas de alarmas
  • Imán (Mantenerlo al menos a 30 cm)
Ocio
  • Radio / TV / TDT-codificador
  • CD / DVD / videoconsolas
  • Mandos a distancia de garajes, TV, música, etc.
  • Jacuzzis / hidroterapia
  • Cualquier dispositivo a pilas
  • Seguridad Aeropuertos (Avise con antelación. Evite los detectores de metales y solicite exploración manual)
  • Altavoces estéreo
  • Buceo (A no más de 10 metros)
  • Bingo/ Tragaperras
  • Imán (Mantenerlo al menos a 30 cm)
Dispositivos médicos
  • Radiografía simple
  • TAC
  • Electrocardiograma
  • Ecocardiografía
  • Bisturí eléctrico
  • Cardioversión
  • Neuroestimulador / TENS
  • Ablación con radiofrecuencia
  • Radioterapia
  • Instrumental dentista
  • Electroshock
  • Resonancia magnética
  • Diatermia
Varios 
  • Soldadoras por arco voltaico (Mantenerla al menos a 60 cm)
  • Motor / alternador / reparaciones (Mantenerla al menos a 60 cm)
  • Transformadores
  • Alto voltaje
  • Transmisores alta frecuencia
  • Martillo eléctrico
  • Imán (Mantenerlo al menos a 30 cm)

Válido para marcapasos, desfibriladores (DAI) y dispositivos de resincronización cardíaca (TRC). En general el problema es transitorio y desaparece al retirase de la interferencia. Si tiene un DAI, en algunos casos puede producirse un tono, si lo oye, salga de donde está y consulte a su médico. La precaución implica: evitarlo si es posible y en todo caso, aumentar la distancia entre 15-30 cm entre el marcapasos y el aparato. Lea las instrucciones específicas de cada fabricante. La tabla es orientativa, no incluye todos los dispositivos posibles.

Adaptado por el Dr. Luis Felipe Valenzuela García (Cardiólogo) a partir de las recomendaciones generales de los fabricantes y la Normativa Vigente.

Cirugía

cirugía cardiopatías congénitas

Hay varias formas de clasificar las intervenciones quirúrgicas. Para empezar, hay que distinguir entre las operaciones con circulación extracorpórea (abiertas), que pueden durar entre 3 y 7 horas, y las operaciones sin circulación extracorpórea (cerradas), que duran de 2 a 3 horas. En las primeras, un dispositivo externo sustituye temporalmente al corazón y al pulmón para bombear y oxigenar la sangre.

Las operaciones cardiacas también pueden clasificarse como correctoras, si reparan el problema haciendo que el corazón funcione como uno normal, o paliativas, si producen alteraciones, normalmente provisionales, en el corazón o los grandes vasos circundantes para mejorar la situación del paciente sin solucionar el problema de forma definitiva.

Proceso:

Antes de someterse a una intervención quirúrgica, el cirujano cardiaco infantil examinará al niño y proporcionará a los padres información detallada sobre el estado de su hijo, los pormenores de la intervención planificada, sus riesgos y el resultado previsto. Esta reunión es importante porque la intervención no podrá llevarse a cabo sin la autorización de los padres, que deberán firmar un documento de «Consentimiento Informado» a tal efecto.

La fecha de la intervención se planificará en función de su urgencia, pudiendo realizarse incluso el mismo día en casos extremos, y la disponibilidad de quirófanos y cirujanos. Unos días antes de la operación el niño tendrá que visitar el hospital para realizarle una analítica de sangre, y no volverá hasta el mismo día o la tarde antes de la fecha de la intervención. El niño no podrá ingerir alimento o beber nada durante las 6 horas previas a la intervención.

Durante la operación quirúrgica se monitorizan las constantes vitales del niño, que permanece completamente anestesiado y no es consciente ni siente dolor. Puede ser necesario bajar su temperatura corporal para reducir al máximo su ritmo cardiaco y su demanda de oxígeno.

Una vez estabilizado, tras la operación, el niño es llevado a la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP) para su monitorización y recuperación. Allí permanecerá sedado, medicado (analgesiado) y con ventilación asistida durante las primeras horas. El cirujano explicará entonces a los padres el resultado y las incidencias de la intervención antes de acompañarlos junto a su hijo. En la UCIP, el médico intensivista explicará a los padres cómo está previsto que evolucione su hijo.

La decisión de dar el alta a planta la toman conjuntamente el cirujano, el cardiólogo y el intensivista, que redactan unos informes detallados indicando todos los pormenores de la operación, la recuperación post-operatoria y la medicación administrada al alta.

A continuación describimos brevemente las intervenciones más frecuentes que se realizan mediante cirugía cardiaca:

Aortoplastia o reparación de la aorta:

La cirugía ofrece varias soluciones alternativas para la corrección de la Coartación de Aorta (CoA), que supone en torno al 5% de las cardiopatías congénitas.

Lo más usual es seccionar la aorta, eliminar el tramo estrecho y volver a unir los cavos mediante sutura (resección del estrechamiento y anastomosis). Si el estrechamiento no es puntual, puede recurrirse a la ampliación con parche, que puede ser de tejido proveniente de la arteria subclavia izquierda (técnica de Waldhausen).

Siempre que es posible, se realiza la intervención sin circulación extracorpórea, pero cuando la malformación es severa, afectando a todo el arco aórtico, es preciso recurrir a ella.

Cierre de aberturas en los tabiques del corazón:

La Comunicación Interauricular (CIA), la Comunicación Interventricular (CIV), y el Canal Aurículo-Ventricular (Canal AV) suponen entre el 33% y el 40% de las cardiopatías congénitas totales. Aunque existen técnicas de tratamiento no invasivo mediante cateterismo terapéutico para solucionar estas afecciones, no siempre pueden aplicarse.

La operación se realiza con circulación extracorpórea y consiste en el cierre de la abertura mediante sutura, directamente o añadiendo un parche, dependiendo del tamaño de la oclusión. Este parche suele ser de tejido del pericardio del paciente, pero también puede ser sintético o de origen animal.

El nivel de riesgo de la intervención suele ser mayor para un Canal AV que para una CIV, y éste a su vez mayor que el de una CIA, que es prácticamente cero. Para evitar operaciones innecesarias, debido a que muchas de estas aberturas se cierran espontáneamente, la intervención suele retrasarse hasta los 2-3 años en casos no severos. Sin embargo, en las cardiopatías de este tipo asociadas al Síndrome de Down, la intervención suele realizarse alrededor de los 6 meses.

Cierre del ductus arterioso persistente:

Supone alrededor del 7% de las cardiopatías congénitas. El cierre del DAP se lleva a cabo normalmente mediante cateterismo terapéutico, pero en casos de Ductus muy grandes o pacientes muy pequeños (prematuros), es preciso recurrir a cirujía.

La intervención se realiza tan pronto como se diagnostica el problema y, a diferencia que en el cierre de aberturas en los tabiques del corazón, no requiere circulación extracorpórea. Consiste en el cierre del conducto, bien mediante sutura, bien mediante corte y sutura de los extremos seccionados, o bien utilizando clips.

El riesgo de esta operación es prácticamente nulo.

Switch Arterial o Corrección Anatómica (CA) y técnicas de Rastelli y Lecompte:

Esta técnica se aplica para la corrección de la Transposición de Grandes Vasos (TGV), una cardiopatía congénita severa en la que tanto la arteria aorta como la pulmonar salen del ventrículo opuesto al normal. Esto provoca que hayan dos circuitos de sangre independientes: uno muy oxigenado, entre la parte izquierda del corazón y los pulmones, y otro con muy poco oxígeno, entre la parte derecha del corazón y el resto del cuerpo.

Para paliar la falta de oxígeno, es necesario administrar al recién nacido Prostaglandinas durante las primeras horas de vida para mantener abierto el ductus arterioso (conexión natural entre ambas arterias en neonatos), e incluso practicar una Atrioseptostomia de Rhaskind con catéter balón para conectar ambas aurículas.

El Switch Arterial se practica durante las primeras semanas de vida y consiste básicamente en el corte y posterior intercambio y sutura de las dos arterias, para que queden en su posición normal. Lo más delicado de la operación es el trasplante de las arterias coronarias desde la arteria pulmonar a la aorta para que llegue sangre oxigenada al miocardio, el músculo del corazón.

En TGV asociadas con Comunicación Interventricular (CIV) y Estenosis Pulmonar (EP), se realizan las intervenciones de Rastelli o de Lecompte entre el primer y el quinto año de vida. Ambas consisten en conectar la aorta con el ventrículo izquierdo a través de la CIV, y la arteria pulmonar con el derecho mediante un conducto exterior al corazón con válvula (Rastelli) o directamente (Lecompte). De este modo las dos arterias quedan conectadas al ventrículo correcto.

Valvuloplastia quirúrgica:

Esta operación, que se realiza con circulación extracorpórea, se lleva a cabo en casos de Estenosis (Aórtica (EA) o Pulmonar (EP)) o Artesia valvular (Aórtica o Pulmonar). Consiste en la apertura de las válvulas mal formadas mediante el corte de las comisuras valvulares que se encuentran indebidamente fusionadas.

Si con esta intervención no se consigue solucionar el problema, hay que sustituir la válvula dañada, bien por una prótesis biológica o mecánica, o bien por una válvula de donante humano.

Si la válvula dañada es la aórtica, puede practicarse la técnica de Ross, que consiste en la sustitución de ésta por la valvula pulmonar sana del paciente, en cuyo lugar se injerta una válvula de otro donante. De este modo se evitan los riesgos que supone la administración de anticoagulantes al niño, necesarios en caso de prótesis mecánicas.

Técnica de Fontan:

Esta intervención, que se realiza en casos de ventrículo único (VU) y atresia tricúspide (AT), consigue separar la circulación sistémica de la pulmonar, que inicialmente se mezclan en el corazón.

La técnica consta de dos etapas diferentes. La primera, practicada entre los 3 y los 6 meses de edad, aunque puede adelantarse en casos extremos, se conoce como Glenn bidireccional o Hemi-Fontan, y consiste en la conexión directa de la vena cava superior a la arteria pulmonar derecha, saltándose el paso por el ventrículo único. A la edad de 4-6 años, cuando la situación del niño y de su corazón lo permita, se practica la segunda intervención, conocida como Fontan, a secas, que consiste en conectar la vena cava inferior, también a la arteria pulmonar derecha, reservando así el ventrículo único para impulsar la sangre oxigenada a todo el cuerpo.

De este modo, para suplir la falta de uno de los ventrículos, Fontan consigue convertir los dos circuitos principales del sistema cardiovascular (sistémico y pulmonar) en uno solo.

Trasplante cardiaco

Cuando el resto de tratamientos no es suficiente para solucionar una malformación cardiaca severa, aún puede recurrirse a una solución extrema: el trasplante de corazón, que consiste en la sustitución total del corazón enfermo por uno sano, proveniente de un niño o un adulto en situación de muerte cerebral irreversible.

De todos modos, conviene tener en cuenta que no se puede recurrir a esta solución de forma generalizada, por varias razones. Por un lado, el número de órganos disponibles en todo el mundo es muy limitado (unos 300 al año en todo el mundo, de los que al rededor de 17 se implantan en España). Por otro lado, está la complicación de la operación, una intervención que precisa una gran equipo médico y circulación extracorpórea y que suele durar muchas horas. Finalmente, hay que considerar el fenómeno del rechazo, que es una reacción contra el corazón implantado, considerado como un objeto extraño por el propio cuerpo del niño. A la larga, el corazón acabará deteriorándose y será necesario un nuevo trasplante, aunque muchos investigadores están trabajando para desarrollar nuevos fármacos y terapias con la esperanza de evitar este daño en el futuro.

Es por esto que sólo se recurre al trasplante como solución extrema. Sin embargo, una vez trasplantado, el niño podrá hacer vida normal, aunque ya siempre tendrá que medicarse con inmunodepresores para combatir el rechazo.

La lista de espera

La Organización Nacional de Trasplantes (ONT), organismo dependiente del Ministerio de Sanidad y Consumo, es la entidad encargada de velar por la equidad de trato hacia los pacientes que precisan un trasplante de corazón.

Una vez que el caso es evaluado por un equipo médico del centro en el que se hará el trasplante, su informe se remite a la ONT, que, en función de unas pautas que tienen en cuenta la gravedad de la enfermedad y la urgencia para recibir el órgano sano, lo incorpora a la lista de espera de trasplantes.

Después de ingresar en la lista, la espera es incierta, pero para trasplantes pediátricos suele rondar los 60 días de media. Este plazo, relativamente corto, es posible gracias a que nuestro país es uno de los más generosos y solidarios en lo que a número de donantes de órganos se refiere.

Llegado el momento, cualquier día del año y a cualquier hora del día o de la noche, los padres recibirán una llamada del centro trasplantador avisándoles de la disponibilidad de un corazón para su hijo. Si el niño no está ingresado, debe encontrarse, en cualquier caso, a menos de una hora del hospital donde será intervenido.

El trasplante

En la intervención quirúrgica, que se hará con circulación extracorpórea, intervendrá directamente un equipo de en torno a 20 especialistas, entre los que habrán cirujanos, cardiólogos, neumólogos, anestesistas, enfermero/a coordinador/a, perfusionistas, médicos de UCI, etc. Además, antes y después de la operación intervendrá de forma indirecta un amplio equipo de profesionales de apoyo, entre los que se encuentran farmacéuticos, hematólogos, nefrólogos, técnicos de laboratorio, especialistas en enfermedades infecciosas, psicólogos, dietistas, asistentes sociales, etc.

Con carácter previo a la operación, el niño será sometido a unos análisis de sangre y será sedado con anestesia general. Una vez dentro del quirófano, pasarán muchas horas, horas interminables para los padres. La duración de la intervención depende de la complejidad de cada caso. Es habitual que un miembro del equipo de especialistas se encargue de mantenernos informados durante el transcurso de la operación de nuestro hijo/a.

Después del trasplante

Un niño trasplantado notará la mejoría de su estado de salud inmediatamente. Sin embargo, tendrá que medicarse el resto de su vida con inmunodepresores para evitar que su cuerpo reaccione contra su nuevo corazón, que a efectos inmunológicos, es un organismo invasor. Este fenómeno es conocido como «rechazo».

Es de vital importancia que a todo paciente trasplantado se le regule la medicación regularmente y de forma individual, ya que debe mantener siempre el equilibrio entre dos peligros:

  • Por un lado, un exceso de medicación inmunodepresora puede debilitar demasiado el sistema inmunológico, favoreciendo las infecciones.
  • Por otro, un dosis demasiado baja de inmunodepresores aceleraría el proceso de rechazo, deteriorando el corazón implantado.

Los síntomas del rechazo son más agudos durante los primeros días, tras el trasplante, y se manifiestan en forma de:

  • Fiebre
  • Disminución de la cantidad de orina o menos pañales mojados de lo habitual
  • Frecuencia cardiaca elevada
  • Frecuencia respiratoria rápida
  • Aumento de peso
  • Fatiga
  • Irritabilidad
  • Poco apetito

De todos modos, hay que tener en cuenta que cada niño es único y cada trasplante diferente. Gracias a la experiencia y a la investigación, los médicos y científicos aprenden cada día más acerca del rechazo y, en consecuencia, los resultados de este tipo de intervenciones son cada vez más alentadores.