¿Qué es la anomalía de Ebstein?

La anomalía de Ebstein es una cardiopatía congénita poco frecuente, no obstante, es importante prestarle atención porque es una de esas patologías que, al principio, puede ser asintomática y cuando dan la cara es porque la situación está complicada.

Cuando un bebé nace con alguna otra malformación cardíaca, se somete a pruebas. Por este motivo, es más probable que el equipo médico diagnostique esta anomalía antes de que sus síntomas aparezcan. Sin embargo, si no ocurre esto, la enfermedad puede pasar inadvertida hasta la edad adulta y, hasta que no aparece alguna sintomatología, no se realizan las exploraciones. 

La anomalía de Ebstein responde a una mala colocación de la válvula tricúspide y la malformación de las aletas de la válvula (valva). Esto hace que la válvula no funcione bien. Esta irregularidad afecta al funcionamiento del corazón, dado que la sangre puede filtrarse a través de la válvula y provocar que el músculo cardiaco trabaje con menos eficacia. También puede causar el agrandamiento del corazón e insuficiencia cardíaca.

Nos ayudamos de este dibujo animado, de cardiopatiascongenitas.net, para entender mejor qué ocurre cuando la válvula tricúspide tiene este problema:

Si nos fijamos en la animación, podemos ver cómo la sangre desoxigenada (en color azul) llega a la aurícula derecha (AD) e intenta pasar al ventrículo derecho (VD) a través de la válvula tricúspide. Debido al reducido tamaño del VD y a la insuficiencia tricúspide, llega poca sangre a los pulmones. El resto de fluido sanguíneo pasa a través de la comunicación interauricular (CIA) hasta la aurícula izquierda (AI), donde se mezcla con la sangre oxigenada (en color rojo), que viene del pulmón y se vuelve sangre de mezcla (en color violeta).

Esta sangre mezclada pasa al ventrículo izquierdo (VI), sale por la aorta y, en parte, se dirige a perfundir todo el cuerpo, ocasionando el color cianótico de estas personas. Desde la aorta, una cantidad variable de sangre pasa por el ductus a la arteria pulmonar y los pulmones, supliendo la falta de sangre que llega a través del ventrículo derecho.

Como consecuencia de estos defectos, la aurícula derecha se agranda más de lo normal. Además, el retorno de parte del flujo sanguíneo en el paso de la aurícula al ventrículo derecho va provocando un aumento del tamaño del corazón y un estrechamiento de la válvula pulmonar.

Síntomas de la anomalía de Ebstein

Problemas como la retención de líquidos y la cianosis suelen ser las primeras señales de que algo va mal en nuestro organismo, sin dejar de lado otras complicaciones que, de no detectarse a tiempo, pueden empeorar aún más la situación.

La anomalía de Ebstein puede asociarse a otras malformaciones cardíacas. Dentro de los tipos de cardiopatías congénitas, es una cianótica de gravedad moderada. El peligro de esta afectación radica en que, en la edad adulta, no suele mostrar síntomas hasta que ya es un problema serio y la solución pasa por una intervención quirúrgica, mientras que detectada a tiempo puede controlarse con fármacos.

La intensidad de los síntomas depende de la gravedad de cada caso y del momento en el que se detecten. Como hemos comentado, en las formas más leves, la anomalía de Ebstein puede ser asintomática hasta que da la cara en la edad adulta con síntomas tales como:

• Falta de aire, en especial cuando se realiza algún esfuerzo físico.
• Fatiga.
• Palpitaciones o arritmias.
• Coloración azulada de la piel y los labios por la falta de oxigenación de la sangre (cianosis).

Tratamiento de la anomalía de Ebstein

Cuando la anomalía se detecta pronto y no es grave, suele abordarse con tratamientos farmacológicos para mejorar la insuficiencia cardíaca y, si hay problemas de retención de líquidos, también con diuréticos. En el caso de los bebés, generalmente se aplica una sustancia inhalatoria con óxido nítrico con el objetivo de mejorar el flujo sanguíneo a los pulmones.

Sin embargo, en los casos que no responden a estos tratamientos y en los que el paciente tiene muy limitada su vida o cuando el corazón acumula daños importantes, hay que optar por la cirugía. En este aspecto, no existe una única operación reparadora para la anomalía de Ebstein, del mismo modo que no todas las personas presentan las mismas lesiones o responden igual a la medicación.

Por todo ello, será el equipo médico quien evalúe su abordaje, bien con una reparación de la válvula tricúspide o una sustitución o bien, incluso, una reparación de la válvula pulmonar. Cuando se necesita cerrar la comunicación interauricular, la cirugía es más compleja, que cuando solo hace falta reconstruir o reemplazar válvulas, por ejemplo.

Como hemos comentado al principio del artículo, la anomalía de Ebstein es una anomalía cardiaca poco frecuente. Representa menos de un 1% de las cardiopatías congénitas y afecta a 1 de cada 20.000 personas que nacen.

En la Asociación Corazón y Vida, llevamos desde 1983 trabajando en la atención de personas con cardiopatías congénitas en Andalucía. Contamos con servicios de apoyo psicológico y asesoramiento, entre otros, para prestar ayuda a quienes lo necesitan. Si es tu caso, no dudes en ponerte en contacto con nuestra entidad.

Fuentes de información para la elaboración del artículo:

• cardiopatiascongenitas.net
• Cardiopatías Congénitas Hospital Universitario La Paz
• Mayo Clinic
• Imagen de portada: foto de Imagen de Freepik.