¿Qué es la Tetralogía de Fallot?

La Tetralogía de Fallot es tipo de cardiopatía congénita que, a pesar de ser poco frecuente, es la anomalía más habitual dentro del grupo de las cianóticas. Se trata de una afección que tiene cuatro defectos cardiacos que afectan a la estructura del corazón y hacen que la sangre fluya con oxígeno insuficiente al resto del cuerpo.

Precisamente su denominación ‘tetralogía’ hace referencia a las cuatro anomalías que presenta esta cardiopatía. ¿Qué ‘defectos’ son estos?

Estrechamiento de la válvula pulmonar (estenosis pulmonar), que dificulta la salida de la sangre hacia los pulmones.

Comunicación interventricular originada por un fallo en la separación de los ventrículos. Esto provoca que la sangre poco oxigenada del ventrículo derecho se mezcle con la sangre rica en oxígeno del ventrículo izquierdo. ¿Qué ocurre? Que genera un flujo sanguíneo ineficiente y reduce el suministro de sangre rica en oxígeno al cuerpo. Este defecto con el tiempo puede debilitar el corazón.

Posición incorrecta de la aorta. Normalmente la arteria principal del cuerpo sale del ventrículo izquierdo y se ramifica. En la Tetralogía de Fallot, la aorta está mal colocada y se desplaza hacia la derecha, apoyándose directamente encima del orificio de la pared del corazón. Esto provoca que la aorta reciba una mezcla de sangre rica en oxígeno y sangre poco oxigenada, tanto en el ventrículo izquierdo como en el derecho.

Agrandamiento anormal del ventrículo derecho, conocido también como hipertrofia del ventrículo derecho, es un defecto que con el tiempo puede provocar que el corazón se endurezca, se debilite y finalmente falle.

La combinación de estas cuatro anomalías hace que con el tiempo la circulación sanguínea pueda ser pobre en oxígeno y provoque las llamadas ‘crisis hipoxémicas’, es decir, que se reduzca la capacidad de oxigenar.

Este esquema animado, de cardiopatiascongenitas.net, puede ayudarnos a entender qué ocurre cuando una persona tiene Tetralogía de Fallot.

Teniendo en cuenta esta animación, la explicación sería la siguiente: la sangre no oxigenada (azul) del ventrículo derecho tiene dificultad para llegar a los pulmones (P) para oxigenarse debido a la estrechez del camino de salida: del infundíbulo (zona del ventrículo derecho cercana a la arteria pulmonar), de la válvula pulmonar o de las arterias pulmonares (AP). ¿Qué ocurre? Que sale “por el camino más fácil” desviándose hacia la aorta a través de la comunicación interventricular (CIV).

En la aorta se mezclan la sangre oxigenada (roja) del ventrículo izquierdo y no oxigenada del ventrículo derecho (azul). Esta última pasa por la CIV uniéndose con la sangre arterial. ¿El resultado? Una sangre final en la aorta con escasa oxigenación (violeta) que ocasiona el color azulado de estas personas (cianosis) al circular por el resto del cuerpo.

Diagnóstico de la Tetralogía de Fallot

Habitualmente, la Tetralogía de Fallot se diagnostica tras el nacimiento del bebé, en el primer año de vida o en un periodo inmediatamente después. Puede descubrirse con las pruebas de detección del recién nacido mediante la oximetría de pulso. Se trata de una prueba sencilla que sirve para estimar la cantidad de oxígeno que hay en la sangre. Si el bebé presenta niveles bajos, esto puede ser un signo de que tiene una anomalía en el corazón.

No obstante, las técnicas de diagnóstico por imagen han evolucionado enormemente y permiten visibilizar el corazón y sus vasos circundantes con mayor precisión durante el embarazo.

El diagnóstico prenatal de cualquier tipo de cardiopatía congénita posibilita un mejor control del embarazo y que el equipo médico programe el parto en un centro especializado, que cuente con todas las opciones terapéuticas disponibles, hoy en día, para estabilizar al recién nacido y que llegue a la cirugía o cateterismo en las mejores condiciones.

Síntomas de la Tetralogía de Fallot

¿Qué síntomas presenta una cardiopatía congénita como la Tetralogía de Fallot? En relación con la sintomatología, hay algunos signos que evidencian esta patología desde el primer momento y otros que, pudiendo ser indicativos, cabe la posibilidad de que no lo sean. De ahí la importancia que tiene que el diagnóstico sea lo más preciso posible de cara al tratamiento a aplicar.

Algunos de los síntomas más frecuentes son:

• Falta de aire y respiración rápida, especialmente al comer o al hacer ejercicio.
• Coloración azulada de la piel causada por un nivel bajo de oxígeno en la sangre (cianosis).
• Poco aumento de peso.
• Cansarse rápidamente al jugar o al hacer ejercicio.
• Llanto prolongado.
• Soplo cardíaco.
• Lechos ungueales con una forma redonda anormal en los dedos de las manos y de los pies (acropaquia), es decir, la uña se curva hacia abajo, de manera parecida a la forma de la parte redondeada de una cuchara volteada al revés.

Causas y factores de riesgo de la Tetralogía de Fallot

Aunque se desconoce la causa o causas exactas que provocan la Tetralogía de Fallot, sí existen varios factores que podrían aumentar el riesgo de que un bebé nazca con esta cardiopatía congénita.

Algunos agentes que pueden afectar y estar relacionados con la Tetralogía de Fallot son los siguientes:

Padecer una enfermedad viral durante el embarazo, como puede ser la rubéola.

Hay ciertos medicamentos que, si se toman durante la gestación, pueden provocar malformaciones orgánicas en el bebé.

• Que la madre sea mayor de 40 años.
• Que alguno de los progenitores tenga Tetralogía de Fallot.
• La presencia del síndrome de Down o el de DiGeorge en el bebé.
• El consumo de alcohol o drogas o una mala nutrición durante el embarazo representan una seria amenaza para la salud del bebé.
• En algunos países, se ha detectado que la exposición de la madre a pesticidas e insecticidas o la ingesta de agua contaminada pueden influir en la aparición de esta cardiopatía congénita.

Tratamiento de la Tetralogía de Fallot

Para paliar los efectos de la Tetralogía de Fallot y reconstruir el corazón el único tratamiento que existe es el quirúrgico. La primera operación suele realizares entre los 3 y 6 meses de vida. Dependiendo de la evolución y severidad de las malformaciones, habrá que recurrir o no a nuevas intervenciones a fin de corregir las alteraciones que esta patología pueda conllevar en el futuro.

A las intervenciones quirúrgicas, hay que sumar las revisiones periódicas en cardiología que estas personas deben pasar para el seguimiento y control de la cardiopatía.

Conocer en qué consiste la Tetralogía de Fallot es importante para saber a qué procesos hay que enfrentarse tras el nacimiento de un bebé que la padezca. Sobre todo, para los progenitores que deben hacer frente a una situación inesperada y, en la gran mayoría de los casos, desconocida para ellos.

En la Asociación Corazón y Vida, llevamos desde 1983 trabajando en la atención de personas con cardiopatías congénitas en Andalucía. Contamos con servicios de apoyo psicológico y asesoramiento, entre otros, para prestar ayuda a quienes lo necesitan. Si es tu caso, no dudes en ponerte en contacto con nosotros.

Fuentes de información para la elaboración del artículo:

• cardiopatiascongenitas.net
• Mayo Clinic.
• Cardiopatías Congénitas Hospital Universitario La Paz.